CEL是什么病

你好,是慢性嗜酸粒细胞白血病

      在儿童未见相关报道.该病为嗜酸细胞的肿瘤性增生,临床特点类似慢性粒细胞白血病（CML）,目前有人认为这种高嗜酸细胞状态是Ph染色体阴性CML的一种特殊形式.CEL与特发性嗜酸细胞增多综合征（IHES）不易鉴别.
      

CEL非常罕见,其发生率情况报道很少,Busche分析了100例外周血嗜酸细胞持续＞1.5×109/L 6个月以上的患者,其中4例带有染色体核型的异常,只有1例最后确诊为CEL.
      

除非在骨髓细胞中发现细胞遗传学异常,CEL的诊断常常是除外性的.Weide 1997年提出CEL的诊断标准：①嗜酸细胞升高＞1.5×109/L伴骨髓增生；②排除所有引起嗜酸细胞升高的其他原因（感染,过敏,类肿瘤性）；③没有Ph染色体或BCR/ABL重排；④没有inv（16）,t（16：16）或CB Fβ/MYH11融合基因；⑤证明嗜酸细胞中含有克隆性染色体异常（通过分子遗传学方法）.其中第3条和第4条分别与CML和M4EO区别.
      

仅从形态学,细胞化学和免疫表型很难区别IHES和CEL.2001年11月,WHO重新分类了慢性骨髓增殖性疾病（CMPDs）,CEL和IHES均划归在内.细胞遗传学改变是二者最主要的区别点,CEL是一种恶性肿瘤,瘤细胞呈单克隆性生长,多能发现特异的染色体改变形成相应的融合基因.
      

细胞遗传学和FISH分析可以帮助鉴别这两种疾病,但却相当耗时,往往在化验结果出来之前需要决定治疗原则.Wilms瘤基因在所有急性白血病细胞均有高表达,而正常造血祖细胞表达水平很低或不表达,Menssen等用RT-PCR方法检测了3例IHES,3例CEL和4例反应性嗜酸细胞增多患者Wilms基因的表达情况,结果表明该基因仅在CEL患者表达,脑脊液中Wilms基因的检测可诊断中枢神经系统白血病,以区别细菌性脑膜炎.该研究表明Wilms基因检测是区别IHES和CEL的有效辅助检查手段.
      

IHES和CEL在临床表现方面也有所不同,细胞功能研究表明,CEL患者嗜酸细胞对IL-2的趋化作用减弱,产生白三烯的能力减弱,这表明CEL患者嗜酸细胞功能方面有轻微缺陷.
      

另外IHES患者多有IgE水平升高；造血干细胞培养可见CEL患者CFU-GM集落数显著增高,生长方式类似CML,而IHES患者CFU-GM正常.