有问必答网五官科口腔科 → 肝豆状核变性病能治好吗

肝豆状核变性病能治好吗

女 | 37岁 2013-12-25 15:58:18 3人回复 来自

健康咨询描述: 我得的是肝豆状核变性病,现在走路不稳,说话不便很慢视物不清还有时流口水,尿频有尿夹不住

曾经的治疗情况和效果: 吃过中药没住过院,去医院诊断为肝豆状核变性病的。

想得到怎样的帮助:该怎么治疗,能治好吗?

医生回复区

章林海
章林海 浙江萧山医院   主治医师 擅长: 过敏性鼻炎,鼻中隔偏曲,鼻窦炎,鼻息肉,声带息肉, 帮助网友:19964称赞:168
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2013-12-25 16:10:18 我要投诉

      病情分析:
      药物治疗
      以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。
      指导意见:
      中药治疗:大黄、黄连、姜黄、金钱草、泽泻、三七等由于具有利尿及排铜作用而对wD有效,少数患者服药后早期出现腹泻、腹痛。使用中药治疗WD,效果常不满意,中西医结合治疗效果会更好。推荐用于症状前患者、早期或轻症患者、儿童患者以及长期维持治疗。
      手术治疗
      对于有严重脾功能亢进者可行脾切除术,严重肝功能障碍时也可以考虑肝移植治疗。
      

栾伟
栾伟 哈尔滨市朝鲜民族医医院   主任医师 擅长: 病毒性肝炎,酒精性肝炎,自身免疫性肝炎,脂肪肝,血 帮助网友:46118
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2018-05-03 08:38:05 我要投诉

      你好,根据你所描述的情况,肝豆状核变性常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和角膜色素环等。肝豆状核变性患者出现并发症往往病情加重,对患者的家庭成员测定血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜及体外培养皮肤纤维细胞的含铜量,有助于发现肝豆状核变性症状前纯合子及杂合子,并给予尽早治疗。
      

杨垒
杨垒 山东国欣颐养集团肥城医院   主任药师 擅长: 糖尿病,高血压,冠状动脉硬化性心脏病,冠状动脉粥样 帮助网友:468
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2018-05-03 08:24:03 我要投诉

      你好,你所说的肝豆状核变性是铜代谢障碍的遗传性疾病,一般都是口服青霉胺或硫酸锌或二巯丁二酸治疗,目前并没有有效的治愈方法,主要是早发现早控制,预防并发症的发生,注意低铜饮食,不宜进食动物内脏、海鲜、坚果等含铜量高的食物,多吃新鲜的水果和蔬菜,不要吃辛辣油腻刺激性的食物,注意休息。
      
      以上是对“肝豆状核变性病能治好吗”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

疾病百科| 肝豆状核变性

挂号科室:神经内科

温馨提示:
本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。

肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状... 更多>>

病因  治疗  预防  食疗  好发人群:无特殊发病群体 常见症状:先天性铜代谢障碍、角膜外缘有棕绿色色素环[详细] 是否医保:医保疾病 治疗方法:药物治疗
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