健康咨询描述: 我得的是肝豆状核变性病,现在走路不稳,说话不便很慢视物不清还有时流口水,尿频有尿夹不住
曾经的治疗情况和效果: 吃过中药没住过院,去医院诊断为肝豆状核变性病的。
想得到怎样的帮助:该怎么治疗,能治好吗?
病情分析:
药物治疗
以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫钼酸盐。
指导意见:
中药治疗:大黄、黄连、姜黄、金钱草、泽泻、三七等由于具有利尿及排铜作用而对wD有效,少数患者服药后早期出现腹泻、腹痛。使用中药治疗WD,效果常不满意,中西医结合治疗效果会更好。推荐用于症状前患者、早期或轻症患者、儿童患者以及长期维持治疗。
手术治疗
对于有严重脾功能亢进者可行脾切除术,严重肝功能障碍时也可以考虑肝移植治疗。
你好,根据你所描述的情况,肝豆状核变性常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害和角膜色素环等。肝豆状核变性患者出现并发症往往病情加重,对患者的家庭成员测定血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜及体外培养皮肤纤维细胞的含铜量,有助于发现肝豆状核变性症状前纯合子及杂合子,并给予尽早治疗。
温馨提示:
本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。
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