真性红细胞增多症骨化纤维

      病情分析：
      真性红细胞增多症的治疗方法
      指导意见：
      你好，你的病情比较重，建议住院治疗。真性红细胞增多症可以放血，羟基脲，干扰素等治疗。
      

      指导意见：
      真性红细胞增多症，治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。针对继发性获得性红细胞增多症，治疗主要从病因入手。针对真性红细胞增多症，治疗主要目标是避免和减少血栓事件，其次是避免和延缓疾病进展至骨髓纤维化和急性白血病，因此，通常采用的治疗措施如下：
      1.长期小剂量阿司匹林口服2.静脉放血3.细胞抑制性治疗4.JAK2抑制剂
      

      指导意见：
      治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症。
      1.静脉放血
      可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。较年轻患者，如无血栓并发症，可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能，反复放血又有加重缺铁的倾向，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200～300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉补液，以稀释血液。
      2.化疗
      （1）羟基脲系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应。如白细胞数维持在3.5～5×109/L，可长期间歇应用羟基脲。
      （2）烷化剂有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病的危险，但较放射性核素为少。
      （3）三尖杉酯碱国内报告应用本品加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60天，中数缓解期超过18个月。
      3.α干扰素治疗
      干扰素有抑制细胞增殖的作用，近年也已开始用于本病治疗。皮下注射治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。
      4.放射性核素治疗
      32P的β射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。约6周后红细胞数开始下降，3～4个月接近正常，症状有所缓解，约75%～80%患者有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达2～3年。32P有使病患转化为白血病的危险，故近年已很少应用。
      5.对症治疗
      （1）继发性痛风性关节炎服别嘌呤醇、消炎痛治疗。
      （2）瘙痒口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。
      （3）缺血表现对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物，如阿司匹林、潘生丁
      
      以上是对“真性红细胞增多症骨化纤维”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！