健康咨询描述: 您好,我宝宝现在4个多月,10月17日因喉喘鸣呼吸不畅住院,到现在有4~5次反复上、撤机,现在被诊断为糖原贮积病,寻求有没有什么好的治疗方法?哪里的医院可以治?谢谢!
病情分析:
糖原累积症又称糖原贮积症、糖原贮积病,是少见的一组常染色体相关的隐性遗传病,患者不能正常代谢糖原,使糖原合成或分解发生障碍,因此糖原(一种淀粉)大量沉积于组织中而致病。
指导意见:
(1)防治低血糖急性发作时立即静脉注射25%葡萄糖,维持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小时进食高蛋白、低脂肪饮食1次。
(2)防治酸中毒血乳酸高,应服碳酸氢钠。
(3)防治感染
(4)别嘌醇(别嘌呤醇)治疗高尿酸血症
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