健康咨询描述: 张教授你好!我哥患有进行性肌营养不良症,十多岁的时候,四肢肌肉已经萎缩,不能走路。到现在已经10几年了现在30岁,在星期一中午的时候突然呼吸困难休克。到现在仍然在ICU病房,上呼吸机。但他清醒,医生诊断为进行性肌营养不良症,左肺部严重感染,呼吸衰竭。星期二时中午尝试脱离呼吸机直到星期三。然后星期三下午三点呼吸困难,再上呼吸机,直到现在不能脱离呼吸机。现在医生怀疑胸肌已经萎缩。本来想这个星期去广州找您看病的,但突然发生休克。那边的医疗设备不好,没有进行性肌营养不良专科的医生。呼吸机是固定的,所以不能转到广州。由于不能离开呼吸机星期二拍过肺部照片到现在没有再拍。怎么办。。
想得到的帮助: 求求你救救我哥,现在该怎么办。该如何解救,一天一天不能再拖。有什么可以控制下现在的情况
病情分析:
肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。
指导意见:
肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱、肌细胞膜功能紊乱等学说。本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。
温馨提示:
预防意外损伤,对于烦躁或神志不清的病人,应加床旁护栏,以防坠床;必要时,四肢以约束带固定于床旁。
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