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身材矮小,有的桶状胸

男 | 11岁 2016-03-14 15:31:24 1人回复 来自

健康咨询描述: 10岁男,身材矮小,有的桶状胸,医生说是黏多糖IV型

想得到的帮助: 怎么治疗?费用多少?哪里治疗效果好?

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宋晋
宋晋 长治市妇幼保健院   副主任医师 擅长: 小儿阑尾炎,腹股沟斜疝,鞘膜积液,隐睾,肠套叠,肥 帮助网友:8641
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2016-03-14 18:31:40 我要投诉

      病情分析:
      粘多糖病:因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍.其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄物,患者中男性多于女性,多见于近亲结婚者的后代,多有家族史.无特效治疗,只有对症和支持疗法.因酶缺陷的类型不同,预后不一.一般情况下,患儿多于出生1年后发病,10岁左右死亡,但有的病人可存活到50多岁.
      指导意见:
      粘多糖病IV型:该病一般无药物治疗.特异的治疗是骨髓移植,以替代粘多糖病各型酶的缺乏.
      

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