有问必答网内科 → 噬血细胞综合症。早期高烧39度左右,持续

噬血细胞综合症。早期高烧39度左右,持续

女 | 0个月 2017-04-03 16:32:55 1人回复 来自广州市

健康咨询描述: 早先高热5…6天不退,肝脾肿大,有少量出血点,现高烧已退,血小板正常范围,红白细胞略底,宝宝八个月大,请问是遗传还是后发性

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吴彬
吴彬 中国医科大学附属第一医院   主任医师 擅长: 高血压,糖尿病,冠心病,骨质疏松,甲状腺疾病等慢性
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2022-11-04 13:50:52 我要投诉

      病情分析:
      噬血细胞综合征被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。
      指导意见:
      常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染(主要为EB病毒感染)、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷(如移植)等多种因素引起。

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