肝豆核变性吃什么药

      肝豆核变性我想您要说的是 肝豆状核变性
      本病可以治疗,但无法根治
      目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种：
      一,低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,巧克力,猕猴桃,库尔勒香梨,动物肝脏,血液等.禁用龟板,鳖甲,珍珠,牡蛎,僵蚕,地龙等高铜药物.
      二,使用药剂驱铜：
      （一）D-青霉胺.应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服.
      （二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏.
      （三）二巯基丙醇.
      （四）硫酸锌.毒性较低,可长期服用.餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.
      三,对症治疗：
      （一）保肝治疗.多种维生素,能量合剂等.
      （二）针对锥体外系症状,可选用安坦或东茛菪碱.
      （三）如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.
      四,手术治疗
      肝移植,虽不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.
      但是肝功能严重丧失或肝硬化严重可以考虑肝移植延长其生命.
      除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法.
      况且患者如果进行了肝移植,就无法进行驱铜疗法了.因此有些早中期患者进行肝移植,生命往往要比其他早中期非手术治疗的短,并且要服用大量的排异药.
      因此,除非肝功能丧失衰竭,严重硬化,不推崇肝移植!
      此病需要早期诊断早期治疗,人工促使铜从患者身体中排泄出来.如果时久没有排泄出去,铜则会在患者体中沉蓄,对周围器官产生化学反应,使器官的器质性改变.这时再进行铜排泄人工协助治疗手段也仅能使器官不继续病变,但以前铜沉积所导致的质变损伤已无法救补,患者会留下终生的症状,仅能靠持续的治疗与服药维持正常动作.用来促使患者体内铜排泄的药物主要有青霉胺,二巯基丙醇,二巯基丁二酸钠等化学药物.其中最为确实的治疗手段则是长期口服青霉胺片,成人每日摄用量应当保持在0.6至1.5克范围内,儿童每日服用量保持在0.3至0.8克内.除此之外,还需要注意患者的饮食,尽量避免含铜量高的食物（硬壳果,贝类,蕈类,豆类食品及动物的血或肝部）.最近几年的研究发现,肝豆状核变性是由于位于第十三对染色体上一个称为 ATP7B 的基因产生突变所引起的.这个基因的产物被认为是一种与传送铜有关的蛋白质,在肝脏中含量很多,它的缺乏导致从胆汁排出的铜减少,进而堆积在肝脏内导致肝细胞铜中毒而死亡.自肝脏大量释出的铜则借由血液循环至身体其他的器官,大量的铜便堆积在各个器官内.目前治疗的药物其作用就是在加速铜从体内排除,但若能避免食用含铜食物,例如豆类,有壳海鲜,巧克力,核果,糙米等外加维他命B6补充剂,也可帮助减缓病情.目前的疗法就是使用螯合物疗法(英语：Chelation Therapy)将铜自患者体内排出.摄取锌可以帮助减少小肠对铜的吸收.虽然已经有治疗方法,但是只有0.4%的患者对治疗产生有效反应.
      肝脏移植可以说是最有效的根治方法,因为绝大部分的基因缺陷所导致的蛋白质缺乏都是在肝脏内发生,所以移植肝脏通常可以治愈威氏症.威氏症患者需要接受长期的治疗,若不接受任何治疗的话死亡率可以高达99.96%.