卟啉病是因为酶缺陷导致卟啉代谢紊乱,引起毒性反应。根据卟啉代谢紊乱发生的部位,卟啉病分为红细胞生成性卟啉病及肝性卟啉病。肝性卟啉病分为急性间歇性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、变异性卟啉病及遗传性粪卟啉病四个类型。肝性卟啉病主要表现为阵发性腹痛,多为剧烈的绞痛,还可出现感觉障碍,手、足下垂,极度无力,四肢瘫痪等。治疗
1.对症治疗、预防复发、减少皮肤损害
避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。
2.尽量避免诱因
如过劳、精神刺激和饥饿、感染、禁酒等。
3.激素治疗
少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有体位性低血压的患者用泼尼松(强的松)。
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