指导意见:
肾上腺脑白质营养不良是一种遗传病,它是脂质代谢障碍所引起,患者因为遗传缺陷,导致体内的过氧化物酶长期缺乏,使长链脂肪酸的代谢发生障碍,引起脂肪酸在体内沉积,尤其是在肾上腺和大脑的白质,使两个部位发生病变,以肾上腺皮质病变和脑白质脱髓鞘为主。白质脱髓鞘病灶大多位于枕叶、顶叶以及颞叶,也可以累及脑干和视神经,少量病例可以有脊髓受累,一般周围神经都是正常的。脱髓鞘病灶有别于多发性硬化,在血管的周围有炎性细胞浸润,但是一般位于脱髓鞘病灶的中央。同时在脑内和肾上腺可以发现大量的长链脂肪酸,检查能够发现肾上腺的皮质萎缩,常伴有输精管以及睾丸间质的纤维化。
温馨提示:
积极治疗各种慢性病及胃肠疾患,预防各种疾病的发生 。
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