镰状细胞贫血严重吗？

保密 | 0个月 2021-04-05 21:29:42 1人回复来自未知

健康咨询描述：镰状细胞贫血严重吗？

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马蔚蔚马鞍山市人民医院主治医师擅长: 急慢性肾脏疾病，泌尿系统感染，各种感染性疾病特别是帮助网友：22057

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2021-04-06 07:22:39 我要投诉

指导意见：
镰状细胞贫血它是一种常染色体显性遗传血红蛋白病，因为β肽链的第六位氨基酸（谷氨酸）被缬氨酸所代替，构成镰状血红蛋白，它取代了正常的血红蛋白。临床表现就是慢性的溶血性贫血、易感染和再发性的疼痛危象，而导致慢性局部的缺血导致器官组织的损伤。目前还没有明确患病个体遗传基因的构成变化，所以说病因治疗没有意义。对于这个疾病治疗的目的在于预防缺氧、脱水、感染，发热时常查疟原虫和抗疟疾治疗，以缓解症状，减少器官损伤的并发症，并且促进造血和延长生命，是最主要的一个治疗。那么针对这个疾病，是一个常染色体显性遗传血红蛋白病，所以说父母双方均有异常基因称为是纯合子的遗传倾向，严重的患者可以出现危象发作，轻症的患者可以活到成年的。