再问神医旺旺患儿得了糖源累积病该如何医治

      糖源累积病又叫糖原代谢病，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。主要治疗包括1、饮食疗法，是主要的治疗，采用多次喂食，给予淀粉食物可以维持血糖正常。夜间可用胃管滴给葡萄糖，能改善代谢，维持生长。玉米粉5g--8g/kg加开水调成糊状喂食，每4小时1次，可减少低血糖的发生，使肿大的肝脏变小。2、药物治疗，用激素如胰升糖素、皮质醇等可使血糖暂时升高；用二氮嗪可控制某些患儿的低血糖；用蛋白合成激素，如苯丙酸诺龙每周肌注1mg/kg，配合甲状腺片每日40mg，可以改善症状，能连用数年。3、外科手术，行门腔静脉吻合术，使肠道吸收的葡萄糖直接进入体循环，能改善症状，使肝脏缩小，血脂及血尿酸降低。4、对症治疗，酮症酸中毒轻症时可使用少量碳酸氢钠，每日0.2g---0.4g即可，严重时需要输液来纠正酸中毒，用碱性液时只用碳酸氢钠不用乳酸钠。需要注意一点，出生后即发病者症状较重，处理困难，好在孩子生存到了4岁，经过以后的对症治疗，临床症状可减轻。感谢您的到来，祝愿孩子早日康复，健康生活！！！