血栓性血小板减少性紫癜,简称TTP,是一种比较少见的弥散性微血管血栓出血综合征。
在临床上以血小板减少性紫癜,微血管病性溶血,神经精神症状,肾脏损害和发热典型五联征表现为特征。临床上女性多见一些,出血和神经系统症状最为突出,皮肤粘膜视网膜出血更为多见,严重者可发生内脏颅内出血。多数患者有发热,但是不是所有的患者都会出现典型的五联征。目前血栓性血小板减少性紫癜具体病因不明确,但是,观察发现血栓性血小板减少性紫癜,与血管性血友病因子裂解酶缺乏或活性下降有关。本病发病急剧,病情凶险,如不及时治疗,死亡率非常高。
血栓性血小板减少性紫癜治疗原则是去除可能致病的因素,同时尽快进行以血浆置换为基础的联合治疗方案。治疗方法有血浆置换,糖皮质激素,利妥昔单抗,长春新碱,抗血小板药物,抗血栓治疗,脾脏切除,环孢素a治疗,环磷酰胺治疗。
患者需要做好日常护理,平时要注意安全,避免碰伤,还要加强皮肤护理,避免感染。要注意 增加营养,吃清淡易消化有营养食物,改善机体状况,针对不同症状选择不同饮食。如有肾病症状的患者选择低钠饮食,限制蛋白质摄入量,选择优质蛋白。控制液体量摄入,要让患者知晓药物使用,并按时医嘱服药,不要随意减量或停药。要加强心理护理,调整患者情绪,以积极乐观的心态对待疾病。