常见的原发性免疫缺陷病包括X连锁无丙种球蛋白血症、重症联合免疫缺陷病、慢性肉芽肿病、先天性胸腺发育不全、选择性 IgA缺陷病等。若儿童反复出现严重感染、生长发育迟缓或有免疫缺陷家族史,应尽早就医,进行全面的检查,以便确诊病情。
1.X连锁无丙种球蛋白血症:主要因B细胞发育障碍,患者血清免疫球蛋白显著降低,易反复发生细菌感染,尤其是呼吸道和消化道感染。
2.重症联合免疫缺陷病:T细胞和B细胞功能均严重受损,患儿生后不久即出现严重且持续的感染,对各种病原体易感,常危及生命。
3.慢性肉芽肿病:患者吞噬细胞功能缺陷,不能有效杀灭某些病原体,易形成慢性化脓性肉芽肿,常伴有反复的皮肤、肺部等部位感染。
4.先天性胸腺发育不全:胸腺发育异常影响T细胞成熟,可导致细胞免疫功能低下,患儿常伴有特殊面容、心脏畸形等其他先天异常,易患病毒和真菌感染。
5.选择性IgA缺陷病:是最常见的原发性免疫缺陷病之一,患者IgA水平极低,易出现呼吸道、消化道黏膜感染,部分患者可无症状。
患者应避免前往人员密集、空气不流通的场所,减少感染机会。饮食要均衡,保证充足营养以支持免疫系统。同时,家人也应做好防护措施,防止交叉感染。